La coartazione istmica aortica è una cardiopatia che consiste in un restringimento dell’aorta, la grande arteria che distribuisce il sangue a tutto il corpo.

Normalmente l’aorta non presenta alcun restringimento mentre nei soggetti affetti da coartazione istmica aortica vi è un restringimento, a volte anche molto serrato, immediatamente dopo l’emergenza delle arterie che portano il sangue al capo e agli arti superiori (vedi anatomia cuore). Quali sono i sintomi e segni di questa patologia e come può essere affrontata? Proveremo a spiegarlo con parole semplici nel nostro testo.

Che cos’è la coartazione aortica?

La coartazione aortica è un restringimento delle pareti dell’aorta nella zona dell’istmo, più comunemente nella zona immediatamente al di sotto dell’origine dell’arteria succlavia sinistra. In alcuni casi questo restringimento può trovarsi ad altri livelli, ad esempio a livello dell’arco trasverso o dell’aorta addominale.

A seconda della localizzazione si dividono in forma pre-duttale, duttale e post-duttale che ovviamente riconoscono sintomi, prognosi e trattamento differenti la cui valutazione non rientra tra gli obiettivi di questo portale. 

La coartazione istmica aortica rappresenta dal 4 al 6% di tutte le cardiopatie congenite e può presentarsi sia in forma isolata che associata ad altre cardiopatie congenite. La sua incidenza è maggiore in alcune categorie di pazienti, ad esempio quelli affetti da Sindrome di Turner.

Quali sono i sintomi della coartazione aortica?

La precocità dei sintomi è legata alla gravità dell’ostruzione. Quando il restringimento è critico i sintomi esordiscono già in età neonatale e sono quelli tipici di uno scompenso cardiaco acuto. I neonati con coartazione dell’aorta non critica sono normali alla nascita e non presentano alcun sintomo. La coartazione aortica neonatale inizia a presentarsi in genere durante la II settimana di vita.

Tra i principali sintomi i genitori descrivono:

– Irritabilità;

– Aumento della frequenza respiratoria e respirazione faticosa;

– Difficoltà nell’alimentazione;

– Scarso accrescimento;

– Cute pallida o grigiastra.

 

Quando il restringimento dell’aorta è meno grave, i sintomi compaiono più tardi e sono caratterizzati da:

– Aumento della pressione arteriosa;

– Cefalea;

– Affaticamento e dolore alle gambe durante lo sforzo;

– Vertigini e svenimenti.

Diagnosi e trattamento della coartazione aortica

La diagnosi viene sospettata sulla base dei sintomi sopra elencati e della visita che mette in evidenza il polso arterioso debole a livello delle gambe (in particolare a livello dell’arteria femorale), la pressione arteriosa elevata se misurata al braccio e bassa se misurata alle caviglie, la presenza di un soffio cardiaco.

La diagnosi va completata dagli esami strumentali di secondo livello (elettrocardiogramma solitamente no segni tipici). 

L’Ecocardiogramma può essere diagnostico per la patologia soprattutto se la finestra acustica del paziente è buona e permette di esplorare bene arco aortico e origine tronchi sovraaortici. 

La radiografia del torace può indirizzare vero la diagnosi con segni caratteristici ma non rappresenta un ausilio rilevante per la caratterizzazione della patologia. 

La risonanza magnetica nucleare e TAC del torace permettono invece un grande definizione diagnostica.

Sono in grado di evidenziare le dimensioni dell’aorta, il punto di restringimento e l’estensione del problema con eventuali diramazioni coinvolte. Sono esami fondamentali pertanto per indirizzare il trattamento.

A completamento di tutti gli esami e con ruolo talvolta anche interventistico abbiamo il cateterismo cardiaco.

La coartazione aortica neonatale critica rappresenta un’emergenza e necessita dell’infusione di farmaci (Prostraglandine).

Queste hanno la funzione di mantenere pervio il Dotto di Botallo, una struttura che consente l’apporto di sangue ai segmenti corporei che si trovano a valle della zona coartata (è come se si mantenesse aperta una stradina secondaria per evitare il problema sul percorso principale).

Sia nella forma neonatale che in tutte le altre forme la terapia consiste nella risoluzione dell’ostruzione a livello dell’istmo aortico.

Tale risoluzione può essere ottenuta sia con approccio chirurgico (di prima scelta nel neonato/lattante) che con approccio emodinamico interventistico (di scelta nel bambino/adolescente/adulto ed in caso di recoartazione).

I pazienti sottoposti a correzione necessitano comunque di follow up cardiologico a vita.

Prognosi

Le persone affette da coartazione aortica possono avere una vita normale? La risposta non è semplice perché dipende dalla gravità del quadro riscontrato. 

Non esistono norme per prevenirlo ma può essere utile solo diagnosi più precoce possibile, talvolta anche prenatale. 

In caso di trattamento precoce i pazienti conducono una vita normale ma con frequenti controlli cardiologici atti a valutare eventuali recidive e/o complicanze post-trattamento.

Le possibili complicanze comprendono:

  • Aneurismi dell’aorta
  • Aneurismi cerebrali
  • Aumentata incidenza di coronaropatia
  • Ipertensione arteriosa

Sport e controindicazioni

I pazienti con coartazione non emodinamicamente significativa possono praticare sport di destrezza. Sono esclusi, comunque, gli sport con impegno cardiocircolatorio di pressione. Per quanto riguarda un’eventuale idoneità per sport a maggiore impegno cardiocircolatorio, la valutazione dovrà essere effettuata da parte di Centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite.

Le forme emodinamicamente significative controindicano ogni tipo di attività sportiva, richiedendo la correzione del difetto con procedure di angioplastica percutanea isolata e/o associata all’impianto di stent, oppure chirurgiche.

Dopo 6 mesi dalla correzione chirurgica o interventistica, il soggetto potrà essere riconsiderato utilizzando gli stessi criteri indicati in precedenza.  Coloro che mostrano una completa o sostanziale regressione delle alterazioni clinico-strumentali possono partecipare a tutte le attività sportive, escluse quelle con impegno cardiocircolatorio di pressione.

In relazione alla possibilità, sia pure rara, di rottura aortica in conseguenza di traumi toracici, nei soggetti con coartazione aortica emodinamicamente non significativa o corretta con successo può essere concessa l’idoneità solo dopo una RMN tesa ad escludere restringimenti, dilatazioni anomale ed aneurismi dell’aorta e solo per quelle attività sportive anche di contatto (calcio, pallacanestro, ecc.) nelle quali il rischio di traumi toracici violenti è raro. 

 

Contatta l’esperto in merito a questo argomento.

 

 

Dott. Rosaria Barracano
Cardiologo, esperta in Cardiologia Pediatrica e Cardiopatie Congenite Dell’Adulto

Dipartimento di Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica
UOC di Cardiologia Pediatrica
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
Roma