Introduzione
Non si sente mai parlare di tumori del cuore. Eppure esistono.
Sono fortunatamente patologie molto rare: all’interno della vasta problematica dell’oncologia, la loro incidenza rispetto a tutti i tumori è dello 0.1% – 0.2%
I tumori cardiaci possono essere distinti in:
– Primitivi (benigni o maligni)
– Metastatici (sempre maligni)
I tumori cardiaci primitivi sono tumori che si sviluppano nel cuore. Essi sono rari e compaiono in meno di 1 soggetto su 2.000. La maggior parte dei tumori cardiaci primitivi è di natura benigna.
I tumori cardiaci metastatici sono tumori che si sviluppano in un altro organo e che si diffondono al cuore e per la maggior parte si tratta di tumori che si diffondono dai polmoni; sono sempre di natura maligna. Fortunatamente, i tumori cardiaci benigni sono più comuni rispetto a quelli maligni (rapporto di 3:1).
La stragrande maggioranza è rappresentata dai mixomi cardiaci.
Mixomi
I mixomi normalmente si localizzano nelle cavità atriali, sia destra che sinistra, manifestandosi maggiormente nell’atrio sinistro (86% dei casi), in tal caso si parla di mixoma atriale.
I mixomi vengono prevalentemente diagnosticati in persone intorno al quinto decennio di età. Nel sesso femminile l’incidenza è 2-4 volte superiore rispetto al sesso maschile.
Tali tumori benigni continuano a generare interesse non solo in conseguenza della loro presentazione clinica potenzialmente pericolosa ma, soprattutto, per la loro origine, rimasta a lungo sconosciuta.
La loro origine, infatti, era sconosciuta fino a poco tempo fa, ma grazie a recenti studi si è scoperta la loro origine da cellule staminali cardiache modificate che danno origine al mixoma.
Dal punto di vista macroscopico il mixoma si presenta o di forma tondeggiante o forma di massa villosa di consistenza gelatinosa con una base d’impianto sessile o peduncolata e tende a occupare la cavità dell’atrio (mixoma atriale) in cui risiede.
Clinica
Il mixoma atriale è tipicamente considerato una neoplasia benigna in senso convenzionale, per il suo basso grado di invasività locale e l’assenza di metastasi. Tuttavia, la designazione oncologica di benignità sottostima il rischio clinico che questo tumore cardiaco comporta per il paziente.
Infatti, in virtù della loro posizione anatomica, i mixomi atriali possono produrre diversi quadri clinici, diventando potenzialmente letale per la sua storia naturale subdola e per gli effetti emodinamici.
Inizialmente la massa può non dare alcun segno della sua presenza e il paziente presentarsi asintomatico finché la massa è di piccole dimensioni, così da essere spesso individuato solo grazie ad occasionali indagini ecocardiografiche, ma via via che si ingrandisce va ad interferire con l’attività cardiaca.
Il mixoma può andare ad occludere la valvola mitralica in modo parziale e questo, mimando i sintomi della stenosi valvolare mitralica, può dare origine ad una difficoltà respiratoria (dispnea), oppure in fase diastolica può essere trascinato dalla corrente ematica, e, se di ampio volume, tende ad occludere l’orifizio atrioventricolare con blocco temporaneo della circolazione con conseguenti episodi di perdita di conoscenza e svenimenti (sincope).
Negli stadi più avanzati un altro rischio è rappresentato dall’embolia dovuta alla frammentazione della massa o dalla presenza di trombi che si stratificano sul tumore e che sotto la pressione del cuore possono andare in circolo e creare delle occlusioni periferiche.
Altri sintomi e i segni clinici che potrebbero presentarsi, legati alla mixomatosi, sono astenia, dimagrimento, febbre, anemia.
Diagnosi
La diagnosi viene effettuata essenzialmente con l’ecocardiografia trans-toracica, ma la TC e la RMN sono a volte di ausilio nella diagnosi differenziale con forme maligne.
Con ecocolordoppler cardiaco si evidenziano le dimensioni delle lesioni e il loro impatto emodinamico. Tramite questo esame infatti siamo in grado di valutare per esempio se la lesione ostruisce una valvola atrioventricolare calcolando i gradienti transvalvolari oppure valutare parametri indiretti che ci danno informazioni utilissime dull’indicazione chirurgica e soprattutto sulle tempistiche dell’intervento (urgente o elettivo).
Le prospettive future della diagnosi precoce dei mixomi atriali potrebbero essere l’utilizzo di test genetici e molecolari.
Terapia
La terapia dei mixomi è prevalentemente chirurgica in quanto non sono riportati risultati lusinghieri nei casi sottoposti a terapie citostatiche o radianti. Dal punto di vista chirurgico la frequenza dei tumori cardiaci è di 1:500 interventi di cardiochirurgia. La chirurgia è risolutiva per i tumori benigni come il mixoma.
L’intervento viene eseguito in anestesia generale e in circolazione extracorporea, quindi arrestando momentaneamente il cuore e permettendo al chirurgo di accedere alla cavità cardiaca che ospita la massa. Come già detto, la sede di più frequente riscontro del mixoma è l’atrio sinistro per cui, in questi casi, viene praticata un atriotomia sinistra, ossia viene inciso ed aperto l’atrio, esposta la massa la si asporta con l’aiuto di forbici e pinze facendo attenzione a rimuove tutto il tessuto neoplastico visibile macroscopicamente. Il reperto viene poi successivamente invito in anatomia patologica per la caratterizzazione istologica. Eliminata la massa, si richiude l’atrio, viene effettuata un’attenta purga dell’aria dalle cavità cardiache e si svezza il paziente dalla macchina cuore-polmone una volta che il cuore è ripartito in maniera soddisfacente. Le percentuali di successo sono altissime.
Ma l’intervento deve essere eseguito in un centro specializzato, il prima possibile.
La prognosi è ottima e il rischio di recidiva è bassissimo. Una volta rimossa la massa, il paziente non dovrà eseguire nessuna terapia e tornerà alla sua vita normale con una aspettativa di vita comparabile a quella di un soggetto sano.
Contatta l’esperto in merito a questo argomento
Prof. Michele Torella
Professore aggregato di Cardiochirurgia
Università della Campania “Luigi Vanvitelli”
UOC Cardiochirurgia – Ospedale Monaldi
Napoli
Dott. Antonio Pio Montella
Medico in formazione specialistica in Cardiochirurgia
Università della Campania “Luigi Vanvitelli”
UOC di Cardiochirurgia – Ospedale Monaldi
Napoli
